Fjögur afbrigði Hreyfitaugalömunar

MND-félagið	MS-félagið	MND-félagið	MND-félagið	MND-félagið	MND-félagið
Alþjóða-MND	MND-Svíþjóð	HSP í USA	MND í USA	ALS Therapy	MND-félagið

  

 

  Alþjóðleg miðstöð rannsókna á hreyfitauga sjúkdómum

International Center for Research on Motor Neuron Diseases

ICRon-MND

  

Fjögur afbrigði Hreyfitaugalömunar

 

Fyrst birt 04. júlí 2010.

 

Glutamic acid

  

Loftur Altice Þorsteinsson.

Hreyfitaugalömun (MND = Motor Neuron Disease) er skipt í fjögur afbrigði. Skiptingin ræðst af í hvoru hreyfitauga-kerfi líkamans sýkinguna er að finna. Hreyfitaugarnar eru í grófum dráttum frá heila til mænu, nefndar UMN (Upper Motor Neurons) og frá mænu til útlima, nefndar LMN (Lower Motor Neurons). Hreyfitaugalömunin getur birtst í öðru hreyfitauga-kerfinu, eða þeim báðum. Þótt hreyfitaugalömun sé ávallt alvarlegur sjúkdómur og erfiður, er munur á honum eftir afbrigðum og eftirfarandi flokkun segir nokkuð til um einkenni og lífslíkur.

 

• Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) hrjáir 65% sjúklinga og er sjúkdómurinn í bæði UNM og LMN. Karlar eru um 2/3 sjúklinga, einkum yfir 55 ára aldri. Einkennin eru máttleysi, stýfleiki í vöðvum, sterk hreyfitauga-viðbrögð, tilfinningalegt ójafnvægi, vöðvakippir og þyngdar-tap. Að meðaltali lifa sjúklingar með þetta afbrigði tvö til fimm ár, frá því að sjúkdóms-einkenni koma fyrst í ljós.

 

• Progressive bulbar palsy (PBP) hrjáir 25% sjúklinga, einkum kvennfólk. Oft birtist sjúkdómurinn í bæði UMN og LMN, en þó takmarkaður við höfuð og háls. Þetta afbrigði einkennist af erfiðleikum við framburð orða (dysarthria) og erfiðleikum við að kyngja fæðu (dysphagia). Ef LMN er skaddað, birtast afleiðingarnar í nef-framburði máls, uppgangi fæðu um nef, tungu-rýrnun, vöðva-kippum og máttleysi hálsvöðva. Ef sjúkdómurinn birtist í UMN, eru afleiðingarnar stirðleiki í tungu, framburðar-hrinur og tilfinningalegt ójafnvægi. Líftími er oftast hálft ár til þrjú ár, frá því að einkenni birtast.

 

• Progressive muscular atrophy (PMA) hrjáir innan við 10% MND sjúklinga og leggst fyrst og fremst á unga karla. Orsökin er aðallega vegna LMN hrörnunar, sem leiðir til minnkandi styrks og rýrnunar vöðva, þyngdartaps og vöðvakippa. Að meðaltali lifa þessir sjúklingar fimm ár eða lengur.

 

• Primary lateral sclerosis (PLS) hrjáir um það bil 2% MND sjúklinga. Tíðni þessa afbrigðis er tvöfalt meiri hjá körlum en kerlum og einkenni koma venjulega í ljós eftir 50 ára aldur. Einungis UMN hreyfitaugarnar eru skemmdar, sem leiðir til minnkandi styrks vöðva, stirðleika í liðum og harðari taugaviðbragða. PLS hefur ekki áhrif á lífslíkur manna. 

 

Aðgreining á milli þessara afbrigða er oft erfið. Þegar sjúkdómurinn ágerist, sýnir reynslan að upphaflegar skilgreiningar reynast ónákvæmar, sem lýsir sér í rýrnun flestra vöðva og miklu máttleysi. Í flestum tilvikum (95%) er engin þekkt ástæða fyrir hreyfitaugalömun, gjarnan nefnt tilfallandi MND (sporadic MND). Þau 5% tilvika sem ekki eru ótengd, eru gjarnan nefnd ættgengd MND (familial MND) og eru sjúklingar þá erfðafræðilega tengdir, þannig að börn sjúks foreldris erfa til dæmis sjúkdóminn í 50% tilvika. Enginn munur á sjúkdóms-einkennum hefur verið greindur á milli tilfallandi MND og ættgengra MND.

 

Glutamic sýra ( C5H9NO4 )  => glutamate salt

 

Riluzole er eina lyfið sem hlotið hefur viðurkenningu til meðferðar á MND og eingöngu við ALS-afbrigðinu. Það er talið lengja líf sjúklinga um tvo til fjóra mánuði. Margir telja samt að Riluzole gagnist einnig gegn öðrum afbrigðum. Riluzole takmarkar framleiðslu líkamans á glutamate, en það efni örvar frumur í hreyfitaugum. Of mikið glutamate er talið skaðlegt fyrir hreyfitaugar og stuðla að skemmdum á þeim. Þetta er þó bara ein möguleg orsök fyrir MND.

 

• Glutamate er salt af Glutamic-sýru (H-C5H8NO4), sem myndast getur með málmum og stöðugum sameindum eins og Ammonium (NH4). Glutamic-sýra er ein af tuttugu Amino-sýrum líkamans og ein af þeim sem líkaminn framleiðir sjálfur. Hér er upptalning nokkurra glutamate salta:

 

• Mono-sodium glutamate: Na-C5H8NO4
• Di-sodium glutamate: Na2-C5H7NO4
• Mono-potassium glutamate: K-C5H8NO4
• Magnesium di-glutamate: Mg-(C5H8NO4)2
• Calsium di-glutamate: Ca-(C5H8NO4)2
• Mono-ammonium glutamate: NH4-C5H8NO4

 ><<>><